Вводится внутривенно, медленно (2-3минуты) или путем инфузий. Дети до 12 лет: Первичный или вторичный дефицит карнитина. В случае острой декомпенсации, назначают от 50 до 100 мг/кг/день в 3-4 приема. Вторичный дефицит карнитина у пациентов с последней степенью почечной недостаточности, проходящих гемодиализ: доза от 10 до 20 мг вводится по окончанию каждой процедуры гемодиализа (при проведении трех процедур гемодиализа за неделю). Продолжительность внутривенного лечения не должна превышать трех месяцев. Обычно назначается повторный курс терапии. Взрослые и дети старше 12 лет: Обычно суточную дозу назначают от 1г до 3г в 3-4 приема. Лечение начинают с дозы 1г в день, а после обследования пациента врачом в зависимости от состояния больного дозу можно увеличить до 3г в день. Первичный или вторичный дефицит карнитина. В случае острой декомпенсации, назначают от 50 до 100 мг/кг/день в 3-4 приема. Если есть необходимость возможны высокие дозы. Вторичный дефицит карнитина у пациентов с последней степенью почечной недостаточности, проходящих гемодиализ: доза из расчета 20мг/кг/день вводится по окончанию каждой процедуры гемодиализа (при проведении трех процедур гемодиализа за неделю). Продолжительность внутривенного лечения не должна превышать трех месяцев и период, необходимый для восстановления нормального уровня содержания Л-карнитина в мышцах. Необходимость повторного курса лечения определяется пробами содержания Л-карнитина в плазме крови, осуществляемыми с одинаковой периодичностью при контроле состояния пациента.
первичный или вторичный дефицит карнитина у взрослых, детей и новорожденных вторичный дефицит карнитина у пациентов с последней степенью почечной недостаточности, прошедших гемодиализ, так как при этом происходит удаление из организма свободного карнитина (обычно реабсорбируемого в почках) и накопление ацильных эфиров (выделяемых здоровыми почками ) при недостаточности карнитина у недоношенных детей, находящихся на полном парентеральном питании. Введение питательных веществ в вену исключает первоначальное их прохождение через стенку кишечника и печень. В результате в плазме крови возникает избыток липидов, что угнетает скорость всех биохимических реакций (в частности, нарушается утилизация метильных групп метионина) при недостатке карнитина в организме у пациентов с резко повышенным его расходованием ( например, при гипоксии, дифтерии, приеме препаратов вальпроевой кислоты и т.п.) анорексия, плохая прибавка массы тела и задержка роста у детей кардиомиопатия ( в миокарде утилизация жирных кислот в качестве источника энергии происходит очень интенсивно, поэтому он особенно нуждается в карнитине, после его введения отмечают увеличение силы сокращений, предотвращение дальнейшей дегенерации мышц, нормализацию ЭКГ ) слабость скелетных мышц и миопатия дистресс-синдром у недоношенных новорожденных органическая ацидемия. Это патология является следствием врожденных или генетических нарушений нормального обмена органических кислот. У таких больных ацильные метаболиты КоА, например, пропионил-КоА, накапливаются в клетках, превращаются в ацильные эфира карнитина и вместе с ним удаляются из клеток, приводя к внутриклеточному его дефициту. Остаток пропионовой кислоты в печени угнетает окислительное фосфорилирование, нарушая этим её функцию. в комплексной терапии заболеваний, при которых показано применение анаболических ( нестероидных ) средств.